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什么是羊膜带综合症

2022-07-08

    羊膜带综合征(ABS),也称为先天性缩窄环或缩窄带综合征,是一种罕见的疾病,包括几种不同的异常。
 

什么是羊膜带综合症
人类胎儿的超声波 
 
    怀孕期间,羊膜囊内膜受损,导致羊膜带综合征。因此,组织分裂并形成称为股线的线状结构,这些结构缠绕着胎儿和身体的其他发育部位。结果,血流受阻。这会通过限制血流来阻止胎儿正常生长,并导致各种出生异常。羊膜带综合征的严重程度可以从一个孤立的问题到几个毁容的后遗症。手臂和腿是身体最常受影响的部位。

原因:
    ABS 没有已知的原因,然而,研究人员已经排除了遗传作为可能的原因。它通常发生在怀孕期间羊膜囊内膜撕裂时。羊膜带综合征受到一系列复杂且有争议的机制的影响。
支持羊膜带综合征的复杂机制一直是几种理论的主题。外在理论和内在理论是两个基本理论。外在理论声称羊膜带综合征是由胎儿以外的变量(外部)引起的;内在理论指出,羊膜带综合征是由胎儿内部(内部)因素引起的。
 
    羊膜囊撕裂或破裂的具体原因并不总是已知的,研究人员认为它可能在某些情况下随机发生。在某些情况下已经发现了特定的环境影响。在某些情况下,ABD 似乎起源于腹部外伤(怀孕期间)和胎盘钝性外伤。在怀孕早期使用诊断技术绒毛膜绒毛取样 (CVS) 会损害少数婴儿。羊膜由于药物米索前列醇(一种用于治疗胃溃疡的前列腺素 E1 类似物)引起的强烈子宫收缩,也观察到了带状综合征。
 
症状:
    羊膜带综合征的症状因婴儿而异。一些婴儿出生时只有轻微的畸形,而另一些婴儿出生时有严重甚至危及生命的缺陷。羊膜带综合征的症状似乎主要发生在怀孕的前 12 周(孕早期)。四肢受损、颅面异常、大脑问题以及手臂和腿的严重畸形是羊膜带综合征的三种最普遍的形式。
 
    大多数患有羊膜带综合征的婴儿的手臂和腿以及手指和脚趾都有畸形。一个或多个肢体可能会受到影响。上肢比下肢更容易受损。 ABD 可能导致手指或肢体周围形成轻微凹痕。另一方面,较深的带子会导致严重肿胀、关闭血液供应或阻止身体的该区域正常生长。如果带子太紧,可能会导致子宫内截肢(分娩前)。
 
    ABS引起的畸形类型由所涉及的身体部位决定。如果影响口面部区域,可能会出现各种类型的非典型裂隙,包括影响眼睛、鼻子和耳朵的裂隙。收缩环、截肢、异常皮纹、假性并指和杵状指属于肢体异常。无脑畸形、脑膨出、不对称小眼畸形、鼻畸形、唇腭裂以及颅骨异常钙化都是与 ABS 相关的颅面畸形。最普遍的内脏异常是脐膨出和腹裂。
 
流行病学:
    羊膜带综合征被认为影响每 1,200 至 15,000 名活产婴儿中的 1 名。羊膜带综合征没有已知的性别或种族倾向。波士顿医院对近 300,000 名新生儿进行了长期观察。通过这次观察,共有 40 名婴儿(每 7,500 名中有 1 名)出生时患有羊膜带综合征。
 
什么是羊膜带综合症
羊膜带综合征 羊膜带综合征。

诊断和治疗:
    羊膜带很难在常规超声中识别,因此,ABS 通常在分娩时被诊断出来。医生通常会建议患者到胎儿诊所确认诊断。
解剖超声(确定诊断、确定束带的放置位置和测量血流)、MRI(检查收缩和异常的严重程度)和胎儿超声心动图(检查婴儿的心脏结构和功能)是其中的一些其他可用的诊断测试。这些技术可提供有关宝宝状况的更多信息和照片。
 
    在某些情况下,可以在出生前(产前)怀疑这种疾病。这归因于专业成像技术的结果,例如胎儿超声检查,它可以指示典型的畸形。发育中胎儿的图像是在胎儿超声检查期间使用反射的高频声波创建的。诊断后,定期监测,以检查婴儿的生长发育情况。定期超声有助于识别可能的风险并促进护理计划的制定。治疗通常包括支持疗法和护理。

    轻度出生异常可能不需要医疗干预。然而,在严重的情况下,一些婴儿可能需要医疗或手术干预。婴儿在出生后或以后可能需要立即进行手术。必要时,进行紧急手术以去除限制带。矫正缺陷的整形和重建手术可能需要数月甚至数年才能完成,以使婴儿正常发育。一些婴儿可以使用康复治疗(物理和职业)帮助他们获得力量和功能。
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